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解讀黑斑息肉綜合征

2017-06-10 15:36:59  來源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:黑斑息肉綜合征是一種非常特殊的遺傳病,黑斑息肉綜合征又稱色素沉著息肉綜合征,是常染色體顯性遺傳病,約50 %患者有明顯家族史。主要表

黑斑息肉綜合征是一種非常特殊的遺傳病,黑斑息肉綜合征又稱色素沉著息肉綜合征,是常染色體顯性遺傳病,約50 %患者有明顯家族史。主要表現(xiàn)為面部、口唇周圍和頰鉆膜的色素沉著,以及胃腸道多發(fā)息肉。本文將為大家揭開黑斑息肉綜合征的神秘面紗,讓大家了解這一疾病的特點(diǎn)。

黑斑息肉綜合征于1895年首次發(fā)現(xiàn),1921 年荷蘭學(xué)者Peutz報(bào)道了1個(gè)家族三代中有7例多發(fā)性腸息肉伴唇頰貓膜及指、趾黑斑。1949 年Jeghers 進(jìn)一步對本綜合征作了詳細(xì)介紹,并確定本病是由基因顯性遺傳。1954年開始使用“Peutz一Jeghers 綜合征”這一名稱。1995 年william 首先報(bào)道TI 例此綜合征患者的息肉有惡變。波伊茨一耶格綜合征在我國不太多見。

黑斑息肉綜合征宜早期發(fā)現(xiàn),早期手術(shù),防止惡變。目前應(yīng)用腸鏡可以較容易地評估小腸腫瘤并改善預(yù)后和治療。腸鏡檢查在監(jiān)視遺傳息肉方面也有重要作用,它有助于發(fā)現(xiàn)癌前變化,能減少息肉并發(fā)癥,并能改善外科手術(shù)方案。通過腹腔鏡可診斷腸梗阻和腸套疊的部位,并可切除套疊的腸拌,還可以通過腹腔鏡切除部分結(jié)腸,治療息肉。

以上所提及的類似黑斑息肉綜合征這樣的遺傳疾病一般不會(huì)通過日常的接觸而傳播,所以如果你身邊有黑斑息肉綜合征的患者,千萬不要對他們抱有歧視的心理而避而遠(yuǎn)之,而是應(yīng)該積極幫助他們,給予更多的關(guān)心,幫助他們度過難關(guān)。

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