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丙苯酮尿癥該怎么治療

2017-05-21 12:54:24  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:丙苯酮尿癥是一種比較常見的疾病,是由于體內(nèi)堆積了太多的丙苯酮氨酸,并從我們的尿液里排除,并且還會遺傳,給患者的工作和生活都帶來非常

丙苯酮尿癥是一種比較常見的疾病,是由于體內(nèi)堆積了太多的丙苯酮氨酸,并從我們的尿液里排除,并且還會遺傳,給患者的工作和生活都帶來非常大的影響,更會嚴(yán)重影響患者的健康生活。那么,究竟丙苯酮尿癥的治療方法是什么呢?怎樣才能治愈呢?想要知道答案的朋友們,請仔細(xì)的閱讀下文吧!

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需 50~70mg/(kg?d),3~6個月約40mg/(kg?d),2歲約為25~30mg/(kg?d),4歲以上約10~30mg /(kg?d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴,操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認(rèn)為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯(lián)合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。

通過上文的介紹,相信你已經(jīng)知道丙苯酮尿癥的治療方法是什么了吧!丙苯酮尿癥的主要治療手段就是飲食療法,在日常的飲食一定要減少苯丙氨酸的攝入量,這樣才能夠更好地預(yù)防此病的發(fā)生。對于此病的治療,應(yīng)該是越早治療,其治療的效果越好,平時也應(yīng)該注意預(yù)防,盡量避免近親結(jié)婚。

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