法洛四聯(lián)癥是什么
法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot，TOF）是最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，其主要病理改變有4種：主動(dòng)脈根部增寬，右移騎跨，肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損（前連續(xù)中斷）與右心室肥厚。前三項(xiàng)為原發(fā)病變，具有重要意義；而右心室肥厚則為繼發(fā)性改變，為上述畸形所導(dǎo)致的后果。超聲心動(dòng)圖檢查本病有非常特異的表現(xiàn)，可作為本病的診斷依據(jù)。
法洛四聯(lián)癥的預(yù)防：
1、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿并紅斑狼瘡、貧血等。
2、戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
3、對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。
4、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
法洛四聯(lián)癥有什么表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥是先天性的心臟疾病，該病治療困難，百分之九十的患者夭折。因此，我們必須要及時(shí)的了解它的癥狀表現(xiàn)，才能對(duì)它進(jìn)行及早的治療。
1、癥狀
（1）發(fā)紺多在生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。（3）蹲踞為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2、體征
患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說(shuō)明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。對(duì)法洛四聯(lián)癥的癥狀有了初步了解，這就是要提醒大家，如果新生兒出現(xiàn)以上的癥狀或體征時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行治療，可降低其死亡率。
法洛四聯(lián)癥如何治療
法洛四聯(lián)癥是常見(jiàn)的先天性心臟畸形，它的死亡率高，如果不及時(shí)的治療，就容易導(dǎo)致患者死亡。那法洛四聯(lián)癥如何治療？
1、一般護(hù)理
平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。
2、手術(shù)治療
近年來(lái)外科手術(shù)不斷的進(jìn)展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過(guò)小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對(duì)重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長(zhǎng)后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。對(duì)法洛四聯(lián)癥的治療，可采用以上的方法，除此之外，患者還應(yīng)當(dāng)在飲食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物。
3、缺氧發(fā)作的治療
發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾心得安每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素新福林每次0.05mg/kg。必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾心得安1～3mg/kgd。平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。
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