雄激素不敏感綜合征是怎么回事
目前有很多男性都患上了雄激素不敏感綜合征,但是卻對(duì)這一類病情非常茫然,然后盲目的去治療吃藥,導(dǎo)致病情越來(lái)越惡化,最后轉(zhuǎn)變成了別的疾病,對(duì)于疾病我就要對(duì)癥下藥。那么雄激素不敏感綜合征到底是怎么一回事呢?
雄激素不敏感綜合征為X連鎖隱性遺傳,染色體核型為46,XY,屬于男性假兩性畸形,其睪酮、尿17酮為正常男性值,體內(nèi)性腺為睪丸,由于外陰組織中缺乏5a還原酶,睪酮不能轉(zhuǎn)化為二氫睪酮,或因缺乏二氫睪酮受體,而不能表達(dá)雄激素作用致使外陰女性化。1、完全型雄激素不敏感:自幼均按女性生活,在嬰幼兒期個(gè)別患者可因大陰唇或腹股溝包塊而就診。有時(shí)在行疝修補(bǔ)術(shù)時(shí),發(fā)現(xiàn)疝內(nèi)容物為睪丸。成年后臨床表現(xiàn)較為一致:原發(fā)閉經(jīng),女性體態(tài),青春期乳房發(fā)育,但乳頭發(fā)育差,陰、腋毛無(wú)或稀少,女性外陰,大小陰唇發(fā)育較差,陰道呈盲端,無(wú)宮頸和子宮,人工周期無(wú)月經(jīng)。性腺可位于大陰唇、腹股溝或腹腔內(nèi),患者常因原發(fā)閉經(jīng)、大陰唇或腹股溝包塊就診。
在胚胎期,AIS患者睪丸間質(zhì)細(xì)胞分泌的睪酮由于雄激素受體異常而不能刺激午菲氏管發(fā)育形成男性內(nèi)生殖器,雙氫睪酮對(duì)泌尿生殖竇和外生殖器不起作用而導(dǎo)致分化成陰道下段與女性外陰。睪丸支持細(xì)胞能分泌正常MIS,米勒氏管被抑制而沒(méi)有輸卵管、子宮、宮頸和陰道上段。到達(dá)青春期后,由于完全缺乏雄激素的抑制,少量的雌激素即可導(dǎo)致乳房發(fā)育和女性體態(tài)。研究發(fā)現(xiàn)AIS患者對(duì)雌激素的敏感性是正常男性的10倍。
2、不完全型雄激素不敏感:此類患者的臨床表現(xiàn)范圍變化極大。與完全型的主要區(qū)別在于有不同程度的男性化,包括增大的陰蒂和陰唇的部分融合,青春期有陰、腋毛發(fā)育。報(bào)告一種X—連鎖的家族性疾病,主要表現(xiàn)為會(huì)陰陰囊型尿道下裂,乳房不發(fā)育和不育,現(xiàn)發(fā)現(xiàn)也是雄激素受體缺陷所引起的。在男性表型正常而僅有原發(fā)不育和無(wú)精或少精癥的患者中也發(fā)現(xiàn)有雄激素受體的異常。
以上就是對(duì)雄激素不敏感綜合征的分析,作為男性應(yīng)該重視起來(lái),雄激素是一個(gè)男人的根本所在,應(yīng)對(duì)此類問(wèn)題有一個(gè)深入的了解。雄激素不敏感綜合癥還有家族性的遺傳,所以作為男性我們更應(yīng)該重視這個(gè)問(wèn)題。