性早熟有那些表現(xiàn)呢
性早熟這種疾病出現(xiàn)以后就會(huì)發(fā)現(xiàn)自己的孩子生理年齡要比心理年齡大得多,甚至是在兒童期間的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)乳房過度發(fā)育的情況,如果是男孩的話就會(huì)發(fā)現(xiàn)睪丸在進(jìn)行發(fā)育,這本來是青春期才會(huì)出現(xiàn)的現(xiàn)象,而在兒童時(shí)期的就是過早的出現(xiàn),這樣就不是一個(gè)正常的情況,必須要進(jìn)行治療的。
1.中樞性性早熟 50%中樞性性早熟兒童開始發(fā)育年齡早于6歲,女性表現(xiàn)有乳房發(fā)育,小陰唇變大,陰道黏膜細(xì)胞的雌激素依賴性改變,子宮,卵巢增大,陰毛出現(xiàn),月經(jīng)初潮,男性表現(xiàn)為睪丸和陰莖增大,陰毛出現(xiàn),肌肉發(fā)達(dá),聲音變粗,男女性均有生長加速,骨成熟加速,最終可導(dǎo)致終身高低于靶身高,在伴有顱內(nèi)腫瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí),可有頭痛,嘔吐,視力改變或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,體征。
2.外周性性早熟 外周性性早熟又稱假性性早熟,臨床表現(xiàn)有第二性征出現(xiàn),但非青春期發(fā)動(dòng),與下丘腦-垂體-性腺軸的活動(dòng)無關(guān),而與內(nèi)源性或者外源性性激素水平升高有關(guān)。
(1)家族性高睪酮血癥:僅見于男性的常染色體顯性遺傳性性早熟,病因是由于編碼LH受體的基因發(fā)生突變,使細(xì)胞膜上LH受體處于持續(xù)激活狀態(tài),血睪酮水平達(dá)青春期或成人水平,但LH的分泌方式和LHRH激發(fā)試驗(yàn)的LH反應(yīng)呈青春期前反應(yīng),表現(xiàn)為雙側(cè)睪丸增大,生長加速和骨成熟加速,睪丸活檢可見間質(zhì)細(xì)胞成熟和曲細(xì)精管發(fā)育。
(2)McCune-Albright綜合征:典型的臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)咖啡牛奶斑,多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良和外周性性早熟,皮膚咖啡牛奶斑分布常不超過中線,位于有骨病變的同側(cè)軀體,多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良呈慢性漸進(jìn)性,骨病變常累及四肢長骨,骨盆,顱骨,可有假性囊腫,變形和骨折,本病女孩發(fā)病率較男孩高,還可伴甲狀腺,腎上腺,垂體和甲狀旁腺功能亢進(jìn)等,表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫,甲亢,腎上腺結(jié)節(jié)性增生,生長激素分泌過多產(chǎn)生巨人癥或肢端肥大征等。
女性性早熟常開始于2歲以內(nèi),以后可見到陰道出血,LH,F(xiàn)SH水平受到抑制,對GnRH反應(yīng)低下,雌激素水平常波動(dòng)于正常和顯著升高之間,常呈周期性,可能與卵巢囊腫大小變化有關(guān),卵巢囊腫常表現(xiàn)增大和縮小交替發(fā)生,男孩性早熟少見,其睪丸對稱性增大,當(dāng)骨齡接近12歲時(shí),GnRH沖動(dòng)源激活,此時(shí)真性與假性性早熟重疊發(fā)生。
McCune-Albright綜合征的病因是由于體細(xì)胞上編碼三磷酸鳥苷(GTP)結(jié)合蛋白的Gas亞單位發(fā)生突變,Gas可使腺苷酸環(huán)化酶激活,GTP結(jié)合蛋白為激素的信號(hào)傳導(dǎo)通路中一個(gè)環(huán)節(jié)。
(3)腫瘤:腎上腺皮質(zhì)腫瘤在男,女兩性均為引起假性性早熟的主要原因之一,分泌雄激素為主的腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤,癌)以及包括腎上腺皮質(zhì)增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的異性性早熟,生長減速是本癥與其他性早熟不同之處,確定病灶應(yīng)依賴腎上腺的影像學(xué)檢查。
以上這篇文章就是向我們詳細(xì)介紹了性早熟有哪些表現(xiàn),性早熟以后就會(huì)出現(xiàn)陰毛,或者是腋毛,尤其是女孩癥狀會(huì)更加的明顯,直接就會(huì)產(chǎn)生月經(jīng)來臨的狀況,比方說陰道里面出血,這必須要進(jìn)行克制的,要不然危害特別的大。