腎性尿崩癥是指大量稀釋性體液從體內(nèi)排出，可能是原發(fā)性先天性及家族性的，也可能是繼發(fā)性的，必須積極治療，否則會(huì)出現(xiàn)高滲性脫水及電解質(zhì)紊亂，如低血鉀或高鈉血癥;甚至?xí)猩L(zhǎng)發(fā)育和智力發(fā)育障礙。

一、病因

1.原發(fā)性先天性和家族性。

2.繼發(fā)性

(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質(zhì)囊性病、慢性間質(zhì)性疾病、嚴(yán)重腎功能衰竭)。

(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。

(3)單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄。

(4)腎移植術(shù)后。

(5)急性腎小管壞死。

(6)低鉀(包括原發(fā)性醛固酮癥)。

(7)慢性高鈣血癥(包括甲狀旁腺功能亢進(jìn))。

(8)藥物(鋰、甲氧氟烷、地美環(huán)素、秋裂胺、兩性霉素B、慶大霉素等)。

(9)全身性疾病(多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變、干燥綜合征等)。

二、并發(fā)癥

1.膀胱膨脹、輸尿管擴(kuò)張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發(fā)以上疾病的原因是由于病程較長(zhǎng)，尿量過(guò)多引起淤積所致。

2.高滲性脫水及電解質(zhì)紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。

3.生長(zhǎng)發(fā)育和智力發(fā)育障礙。

三、治療原則

1.主要是對(duì)癥治療補(bǔ)足水分，維持水平衡，減少糖、鹽等溶質(zhì)的攝入。

2.氫氯噻嗪可影響遠(yuǎn)端腎小管產(chǎn)生負(fù)鈉平衡，刺激近端小管對(duì)鈉的重吸收，增加對(duì)水分的吸收，可給予氫氯噻嗪25～50mg，每日3次，可減少尿量約50%。

3.吲哚美辛減少腎臟血流量及對(duì)抗前列腺素抑制cAMP的作用，與氫氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次。