特發(fā)性肺纖維化的介紹
特發(fā)性肺纖維化這種疾病我們在生活中對于它的認識是比較少的，主要是因為這種疾病的發(fā)病幾率是比較小的，但是特發(fā)性肺纖維化可能會導致我們出現(xiàn)關節(jié)疼痛以及呼吸困難等情況，我們建議大家在生活中應該要好好的進行注意，這樣我們就可以在生活中及時的發(fā)現(xiàn)這種疾病的存在。
特發(fā)性肺纖維化一種不明原因的肺間質(zhì)炎癥性疾病，原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質(zhì)纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化，多在出現(xiàn)癥狀3～8年內(nèi)進展至終末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特點為肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)纖維化和炎細胞浸潤混合存在。盡管該病的發(fā)病機制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預后因素或治療反應，皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)或免疫抑制劑、細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應，且可表現(xiàn)毒副反應。
起初表現(xiàn)為干咳和呼吸困難。對大多數(shù)患者來說進行性呼吸困難是最主要和最突出的癥狀。另一常見的癥狀是刺激性干咳，往往對鎮(zhèn)咳藥無效。一般無肺外表現(xiàn)，也可有消瘦、不適、乏力等，發(fā)熱較少見，合并感染時可有高熱。有時也出現(xiàn)關節(jié)酸痛，極少胸痛。
安靜時呼吸頻率增快，重癥患者均有發(fā)紺、低氧血癥。聽診雙肺可聞及吸氣性細小爆裂音(velcro啰音)，通常位于肺底。80%的患者隨著疾病進展，該肺部啰音可蔓延至肺尖;支氣管呼吸音提示肺實變;25%～50%患者有杵狀指。
如果我們在生活中發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化這種疾病，我們建議患者在生活中應該要好好的進行處理，根據(jù)醫(yī)生的建議去調(diào)養(yǎng)自己的身體，同時在生活中多注意自己的呼吸道，盡量出去吸收一些新鮮的空氣，這樣可以避免特發(fā)性肺纖維化的復發(fā)。
