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?法氏四聯(lián)癥病因

2017-06-16 10:28:48  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:治療疾病的方式較多,在對疾病治療上,要先對疾病治療方法進(jìn)行了解,這樣治療的時候,才會知道該選擇什么樣方法,同時治療疾病對疾病病因、

治療疾病的方式較多,在對疾病治療上,要先對疾病治療方法進(jìn)行了解,這樣治療的時候,才會知道該選擇什么樣方法,同時治療疾病對疾病病因、因素也要認(rèn)識,這些方面不清楚,治療疾病也是比較困難的,法氏四聯(lián)癥是很多人不熟悉的,對法氏四聯(lián)癥病因都有什么呢?

法氏四聯(lián)癥:

病因

VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果,即當(dāng)胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動,主動脈保持位于肺動脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。

臨床表現(xiàn)

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.癥狀

(1)發(fā)紺 多在生后3~6個月出現(xiàn),也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動和哭鬧時加重,平靜時減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長發(fā)育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時,說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

在對法氏四聯(lián)癥病因認(rèn)識后,在治療法氏四聯(lián)癥的時候,一定要根據(jù)自身病因進(jìn)行,而且治療法氏四聯(lián)癥過程中,患者要注意自身身體變化,如果身體有異常情況,要及時的進(jìn)行說明,避免問題加重,這點(diǎn)也是要注意的。

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