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先天性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)

2017-06-15 09:24:02  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導語:可能有一些讀者朋友們會聽說過先天性免疫缺陷病這種疾病吧,但是真正了解先天性免疫缺陷病的朋友肯定是不多的,畢竟先天性免疫缺陷病并不是

可能有一些讀者朋友們會聽說過先天性免疫缺陷病這種疾病吧,但是真正了解先天性免疫缺陷病的朋友肯定是不多的,畢竟先天性免疫缺陷病并不是我們常見的一種疾病,我們周邊也很少發(fā)現(xiàn)先天性免疫缺陷病的患者,但是由于先天性免疫缺陷病的危害性很大,所以我們還是有必要多了解一些關(guān)于先天性免疫缺陷病的知識。

1.感染

對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現(xiàn)和后果,感染也是患者死亡的主要原因?;颊吣挲g越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復的或持續(xù)的,急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物,如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感,這種類型的感染稱為機會性感染。

2.惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織(WHO)報告,原發(fā)性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向,正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高達14%,以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現(xiàn)上,免疫缺陷是高度異質(zhì)性的,不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起,因此癥狀各異,而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等,并出現(xiàn)相應功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性,約1/3為常染色體遺傳,1/5為性染色體隱性遺傳。

在上面的文章里面我們介紹了一種比較少見的病癥,那就是先天性免疫缺陷病了,我們知道先天性免疫缺陷病的危害性很大,所以我們要重視這種病癥,上文為我們詳細介紹了先天性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)。

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