中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤，對(duì)于身體的傷害是比較嚴(yán)重的，如果得不到有效的治療，由于對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的破壞比較嚴(yán)重，甚至有的人會(huì)出現(xiàn)殘疾，或者是嚴(yán)重的癱瘓，所以很多人，為了盡快的治療，想了解一下它的臨床特征，為了你能盡快了解，就來(lái)一起看看下面介紹。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類(lèi)特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 ，臨床罕見(jiàn) ，常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ，20 世紀(jì)70 年代末由國(guó)外學(xué)者首次報(bào)道，病理上與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ，但又存在某些差異 ，目前歸類(lèi)為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。本病常以中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊形式出現(xiàn) ，因而易誤診為腦腫瘤。查閱國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達(dá) 100 %。

分析其原因主要有以下幾點(diǎn)：

① 本病的臨床癥狀及生化檢查無(wú)特殊性：雖然以急性起病多見(jiàn) ，但與多發(fā)性硬化不同 ，其病情無(wú)緩解及復(fù)發(fā)交替的特點(diǎn);

② 影像表現(xiàn)亦缺乏特異性;

③ 臨床發(fā)病率低 ，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有大宗病例的研究和報(bào)道 ，對(duì)其缺乏全面認(rèn)識(shí)。因此 ，筆者認(rèn)真分析本組病例并結(jié)合

國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道 ，對(duì)脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現(xiàn)進(jìn)行全面總結(jié) ，以進(jìn)一步加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

臨床特征

好發(fā)人群：統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)報(bào)道 ，本病發(fā)病年齡最小者 9歲 ，最大者 53 歲 ，以青少年多見(jiàn)。。男女發(fā)病無(wú)差異。部分患者

有病毒感染和疫苗接種史。起病形式：可急性、 亞急性或慢性起病 ，以急性起病多見(jiàn)，隨病程延長(zhǎng) ，病情逐漸趨于穩(wěn)定。生化檢查：血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學(xué)者認(rèn)為急性起病且腦脊液白細(xì)胞升高 ，可作為與腦腫瘤鑒別的依據(jù)。

臨床癥狀：病變位于不同的部位則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀突出 ，常表現(xiàn)為突發(fā)肢體運(yùn)動(dòng)障礙或感覺(jué)異常 ，隨病情發(fā)展而表現(xiàn)為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。

影像表現(xiàn)及病理改變

腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變，圓形或不規(guī)則形 ，灶周水腫程度輕至中度 ，占位效應(yīng)相對(duì)較輕。急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 ，少數(shù)呈等密度或高密度 ，密度均勻或不均;伴急性出血時(shí)低密度灶內(nèi)可見(jiàn)片樣高密度區(qū);伴壞死、囊變時(shí)可見(jiàn)局灶性更低密度區(qū);如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊，則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度 ，水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強(qiáng)掃描病變多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化 ，少數(shù)不強(qiáng)化。

研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時(shí)期的病理變化密切相關(guān)。因此 ，了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞 ，而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞在血管周?chē)市涮谞罱?rùn) ，而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為主、同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生。

病變區(qū)內(nèi)還可見(jiàn)出血或壞死。急性起病者增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化 ;隨著病灶中心壞死和周?chē)霈F(xiàn)新病灶 ，則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化;隨著病程延長(zhǎng) ，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少 ，纖維型星形細(xì)胞明顯增生 ，病變開(kāi)始趨于穩(wěn)定 ，此時(shí)無(wú)論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤臨床特征，本文就詳細(xì)做了介紹，所以如果你得了這樣的一種疾病，千萬(wàn)不要等待，因?yàn)榈却龝?huì)使得病情更加的嚴(yán)重，所以在了解以上內(nèi)容以后，為了盡快的讓自己治療康復(fù)，選擇正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行有效治療，才能讓自己擺脫這種疾病。