中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤，對于身體的傷害是比較嚴重的，如果得不到有效的治療，由于對神經(jīng)系統(tǒng)的破壞比較嚴重，甚至有的人會出現(xiàn)殘疾，或者是嚴重的癱瘓，所以很多人，為了盡快的治療，想了解一下它的臨床特征，為了你能盡快了解，就來一起看看下面介紹。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 ，臨床罕見 ，常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ，20 世紀70 年代末由國外學者首次報道，病理上與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ，但又存在某些差異 ，目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。本病常以中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊形式出現(xiàn) ，因而易誤診為腦腫瘤。查閱國內(nèi)文獻發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達 100 %。

分析其原因主要有以下幾點：

① 本病的臨床癥狀及生化檢查無特殊性：雖然以急性起病多見 ，但與多發(fā)性硬化不同 ，其病情無緩解及復(fù)發(fā)交替的特點;

② 影像表現(xiàn)亦缺乏特異性;

③ 臨床發(fā)病率低 ，國內(nèi)尚未見有大宗病例的研究和報道 ，對其缺乏全面認識。因此 ，筆者認真分析本組病例并結(jié)合

國內(nèi)文獻報道 ，對脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現(xiàn)進行全面總結(jié) ，以進一步加深對該疾病的認識。

臨床特征

好發(fā)人群：統(tǒng)計文獻報道 ，本病發(fā)病年齡最小者 9歲 ，最大者 53 歲 ，以青少年多見。。男女發(fā)病無差異。部分患者

有病毒感染和疫苗接種史。起病形式：可急性、 亞急性或慢性起病 ，以急性起病多見，隨病程延長 ，病情逐漸趨于穩(wěn)定。生化檢查：血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學者認為急性起病且腦脊液白細胞升高 ，可作為與腦腫瘤鑒別的依據(jù)。

臨床癥狀：病變位于不同的部位則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀突出 ，常表現(xiàn)為突發(fā)肢體運動障礙或感覺異常 ，隨病情發(fā)展而表現(xiàn)為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。

影像表現(xiàn)及病理改變

腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變，圓形或不規(guī)則形 ，灶周水腫程度輕至中度 ，占位效應(yīng)相對較輕。急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 ，少數(shù)呈等密度或高密度 ，密度均勻或不均;伴急性出血時低密度灶內(nèi)可見片樣高密度區(qū);伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區(qū);如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊，則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度 ，水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環(huán)形強化 ，少數(shù)不強化。

研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時期的病理變化密切相關(guān)。因此 ，了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞 ，而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 ，而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。

病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。急性起病者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性強化 ;隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶 ，則表現(xiàn)為環(huán)形強化;隨著病程延長 ，巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少 ，纖維型星形細胞明顯增生 ，病變開始趨于穩(wěn)定 ，此時無論病理或影像學均易誤診為纖維型

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤臨床特征，本文就詳細做了介紹，所以如果你得了這樣的一種疾病，千萬不要等待，因為等待會使得病情更加的嚴重，所以在了解以上內(nèi)容以后，為了盡快的讓自己治療康復(fù)，選擇正規(guī)醫(yī)院進行有效治療，才能讓自己擺脫這種疾病。