大家對于睪丸女性化綜合征了解多少
其實很多時候我們對于自己的身體上面的一些問題還是應(yīng)該要有一定的了解的,不然就會因為缺乏相關(guān)的一些專業(yè)知識而發(fā)生了一些不必要的事情。不知道大家有沒有聽說過睪丸女性化綜合征,接下來就為大家好好的介紹一下。
雄激素抵抗是指由于雄激素受體和配體結(jié)合異常或受體后信號傳導(dǎo)的異常導(dǎo)致雄激素的作用得不到充分發(fā)揮所引起的一組臨床綜合征。根據(jù)外周組織對雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗(PARS)。完全性的雄激素抵抗綜合征,也稱為睪丸女性化綜合征。睪丸女性化一詞為Morris首先倡用,這類患者可以表現(xiàn)出不同程度的男性假兩性畸形,甚至是完全的女性化外觀。青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),有良好的乳房發(fā)育,盆腔內(nèi)無女性的子宮及附件;雄激素受體部分缺乏患者,外生殖器表型基本接近正常男性外觀,這類患者也稱為Reifenstein’s綜合征。
為雄激素受體突變。編碼人類雄激素受體的基因位于染色體Xq11-22,大約90KB,含有8個外顯子。雄激素受體有3個功能域組成:可變的N末端轉(zhuǎn)錄激活區(qū),高度保守的DNA結(jié)合區(qū),中度保守的C端配體結(jié)合區(qū)。睪酮進入細胞后,經(jīng)過5α-還原酶轉(zhuǎn)化成雙氫睪酮和受體結(jié)合。雖然睪酮本身也能和受體結(jié)合并產(chǎn)生效應(yīng),但是雙氫睪酮產(chǎn)生的激活作用更強,是睪酮的3倍。受體和雙氫睪酮結(jié)合后,進入細胞核內(nèi),和雄激素反應(yīng)元件(ARE)相結(jié)合,調(diào)節(jié)雄激素的靶基因。
看了以上的介紹以后大家應(yīng)該對于相關(guān)的一些知識有了更進一步的了解,尤其是醫(yī)學(xué)生對于一些醫(yī)學(xué)上面的知識更是要去了解,這樣才能夠更好的為病人們作出很好的解答,總之對自己進行一個全面的了解是沒有錯的。