膽總管囊腫，不同的年齡階段有不同的臨床表現(xiàn)。已經(jīng)確診應(yīng)該立即手術(shù)，膽總管囊腫多屬于先天畸形。嬰兒兒童表現(xiàn)為黃疸及腹痛腹部包塊，發(fā)現(xiàn)及時(shí)做手術(shù)幼兒的體力恢復(fù)快。手術(shù)創(chuàng)口小一般無(wú)風(fēng)險(xiǎn)，飲食多以流食和清淡為主。要在醫(yī)生的建議下進(jìn)行喂食，膽總管囊腫手術(shù)在國(guó)內(nèi)已經(jīng)很成熟。

癥狀體征：

膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于膽總管遠(yuǎn)端的梗阻程度，梗阻越嚴(yán)重，表現(xiàn)的癥狀越重，出現(xiàn)癥狀越早。在不同的發(fā)病年齡有不同的臨床表現(xiàn)，新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴(yán)重梗阻的病例，可以表現(xiàn)為類(lèi)似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，如嚴(yán)重的黃疸和白色大便，有些表現(xiàn)上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長(zhǎng)兒通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發(fā)熱和嘔吐也有發(fā)生。腹痛類(lèi)似于復(fù)發(fā)性胰腺炎的癥狀，同時(shí)有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發(fā)病的病例，一般膽總管擴(kuò)張的程度輕，主要表現(xiàn)為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發(fā)展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內(nèi)濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發(fā)生。

治療方式：

通過(guò)近年來(lái)大宗病例經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，人們對(duì)于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過(guò)去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)，由于術(shù)后囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高，已被棄用。目前主張，無(wú)論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。術(shù)前及術(shù)中詳細(xì)的了解患兒整個(gè)胰膽道系統(tǒng)的改變情況，同時(shí)處理肝內(nèi)膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。

1)囊腫全層切除術(shù)

嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴(kuò)張多見(jiàn)，囊腫壁通常很薄，門(mén)靜脈周?chē)装Y輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。

2)囊腫內(nèi)膜切除術(shù)

如果患兒病史長(zhǎng)、反復(fù)發(fā)生囊腫感染時(shí)，囊腫有時(shí)會(huì)與周?chē)尺B嚴(yán)重，解剖層次不清，囊腫全層切除會(huì)滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內(nèi)膜切除術(shù)，而避免囊腫壁周?chē)坞x。

3)囊腫外引流術(shù)

對(duì)于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴(yán)重的膽管炎及患兒全身?xiàng)l件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對(duì)患兒的打擊，可行囊腫外引流術(shù)，解決膽道梗阻問(wèn)題，待患兒病情好轉(zhuǎn)后，再次行根治手術(shù)。開(kāi)腹囊腫引流、經(jīng)皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。

4)肝內(nèi)膽管狹窄處理

目前認(rèn)為，術(shù)后的膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)癥不是由于返流所致，而是肝內(nèi)膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴(kuò)張所致。膽管狹窄通常導(dǎo)致了近端膽管的擴(kuò)張，如果術(shù)中不矯治狹窄，術(shù)后會(huì)導(dǎo)致膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石等并發(fā)癥，目前主張術(shù)中同時(shí)處理導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的狹窄病變，清除肝內(nèi)膽管結(jié)石。

5)共同管及胰管異常處理

隨著影像學(xué)診斷水平的提高和胰膽管系統(tǒng)內(nèi)鏡檢查的應(yīng)用，合并胰膽共同管的蛋白栓或結(jié)石、共同管遠(yuǎn)端狹窄、胰管狹窄擴(kuò)張及胰管畸形的報(bào)告越來(lái)越多。許多學(xué)者認(rèn)為膽管、胰管和共同管內(nèi)的蛋白栓，是導(dǎo)致膽總管囊腫出現(xiàn)癥狀的直接原因[3]，一歲以?xún)?nèi)的患兒少見(jiàn)。結(jié)合病史，手術(shù)前MRCP、CT和手術(shù)中膽道造影檢查，可以確定大多數(shù)膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認(rèn)為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對(duì)患兒進(jìn)行術(shù)中膽管系統(tǒng)檢查。大量病例報(bào)告結(jié)果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠(yuǎn)端存在結(jié)石或蛋白栓，這樣的患兒常合并有胰膽共同管過(guò)長(zhǎng)和擴(kuò)張，手術(shù)前有急性胰腺炎表現(xiàn)。胰膽共同管內(nèi)結(jié)石導(dǎo)致反復(fù)腹痛和胰腺炎，如果手術(shù)中沒(méi)能清除，術(shù)后就會(huì)轉(zhuǎn)為胰膽管系統(tǒng)結(jié)石進(jìn)而導(dǎo)致術(shù)后反復(fù)性膽管炎和胰腺炎。共同管內(nèi)結(jié)石可以通過(guò)插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見(jiàn)的胰腺內(nèi)胰管狹窄使遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張及結(jié)石，需要將胰管沿著主胰管切開(kāi)，建立胰管空腸側(cè)側(cè)吻合引流;共同管遠(yuǎn)端狹窄導(dǎo)致共同管擴(kuò)張，可采用十二指腸乳頭切開(kāi)成形術(shù)進(jìn)行治療。

6)膽道重建

囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)目前是治療標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)操作較復(fù)雜，優(yōu)點(diǎn)不明顯，已被廢棄。

7)非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的治療

患兒有反復(fù)發(fā)作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴(kuò)張也須高度懷疑合并有胰膽合流異常。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常在臨床上并不少見(jiàn)，過(guò)去對(duì)于是否采取手術(shù)治療存在爭(zhēng)議。

胰膽合流異常而無(wú)膽總管擴(kuò)張的患兒，常常表現(xiàn)為腹痛，類(lèi)似于胰腺炎的癥狀，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內(nèi)存在蛋白栓或結(jié)石，而膽管擴(kuò)張性膽總管囊腫患兒中僅16%合并共同管內(nèi)膽白栓。非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常盡管膽管不擴(kuò)張，但是胰膽管系統(tǒng)存在著與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致膽總管囊腫同樣的嚴(yán)重并發(fā)癥，如胰腺炎，膽管炎，結(jié)石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。

盡管膽管不擴(kuò)張，對(duì)于胰膽合流異常導(dǎo)致的胰液返流、慢性膽囊炎癥及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進(jìn)行手術(shù)分離，只有這樣才能防止嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療非膽管擴(kuò)張性胰膽合流異常的可靠術(shù)式。

8)術(shù)中膽道鏡檢查

目前許多學(xué)者主張常規(guī)進(jìn)行共同管、胰管及肝內(nèi)膽管的術(shù)中內(nèi)鏡檢查，以直接了解胰膽管系統(tǒng)有無(wú)結(jié)石和狹窄，同時(shí)用生理鹽水沖洗管道并取石。囊腫切除后，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進(jìn)行術(shù)中內(nèi)鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術(shù)中膽道內(nèi)鏡檢查有助于顯示膽道內(nèi)的病變，以更加安全的切除囊腫。

9)腹腔鏡治療膽總管囊腫的應(yīng)用

隨著腹腔鏡手術(shù)的成熟，1995年開(kāi)始應(yīng)用于治療膽總管囊腫，目前技術(shù)已經(jīng)成熟，被國(guó)內(nèi)外著名的小兒外科中心廣泛采用，顯示出該術(shù)式具有打擊小、恢復(fù)快、切口美觀(guān)，特別是腹腔鏡的放大效果有利于囊腫的無(wú)血?jiǎng)冸x切除和準(zhǔn)確吻合等優(yōu)點(diǎn)。腹腔鏡下，可以達(dá)到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴(kuò)大成形，及肝內(nèi)膽管和共同管內(nèi)清除蛋白栓結(jié)石等目的，但是肝內(nèi)肝段膽管狹窄、胰管內(nèi)結(jié)石、二次手術(shù)和反復(fù)慢性膽管周?chē)装Y者仍然被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌癥。經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術(shù)必將成為治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是此手術(shù)的成功要求外科醫(yī)生不但要有豐富的開(kāi)放手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，而且要有豐富的腹腔鏡手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)。

隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，單孔腹腔鏡技術(shù)正逐漸成為當(dāng)前治療小兒外科疾病的新趨勢(shì)。但當(dāng)前對(duì)單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報(bào)道較少。2011年，刁美等對(duì)2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經(jīng)單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結(jié)果進(jìn)行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)單孔腹腔鏡與傳統(tǒng)腹腔鏡技術(shù)在手術(shù)時(shí)間，術(shù)后住院時(shí)間，進(jìn)食時(shí)間和術(shù)后引流時(shí)間上無(wú)明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。

10)新生兒膽總管囊腫的治療

隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀(guān)察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無(wú)任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無(wú)明顯變化，可以觀(guān)察到3-6個(gè)月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù);如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時(shí)，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會(huì)損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因?yàn)樾律鷥耗懙拦Ｗ璨∽冎?，囊腫周?chē)３：喜?yán)重水腫和粘連，手術(shù)精細(xì)，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。

以上表明只要早些干預(yù)治療患者完全可以和正常人一樣，國(guó)內(nèi)在很多技術(shù)上都已日漸成熟。觀(guān)察孩子的癥狀發(fā)現(xiàn)不對(duì)勁要及早就醫(yī)，產(chǎn)前的檢查很重要可以排查胎兒是否有疾病，應(yīng)該到專(zhuān)科的兒童醫(yī)院請(qǐng)專(zhuān)家診治，這是一種先天畸形常見(jiàn)于嬰兒。