遺傳性血管性水腫知識
遺傳性血管性水腫，我們很陌生。其實這是一個醫(yī)學(xué)上的術(shù)語。重點在于水腫，水腫我們大家都能很好的去了解，那么我們就看看這種病的臨床表現(xiàn)和治療。
遺傳性血管性水腫系常染色體遺傳性疾病，可發(fā)生于任何年齡，而多見于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一種α2球蛋白）減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發(fā)生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無明顯潮紅，一般持續(xù)48～72小時后自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。
輔助檢查：
①血清C1脂酶捳物測定：含量低下。少數(shù)（10%～20%）亦可正常偏高，但電泳移動性減慢。
②C4及C2測定：發(fā)病時C4及C2均明顯降低；非發(fā)病時，C2正常而C4仍低。
③50%補體溶血單位（CH50）降低。
治療措施：
1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。
2.抗組織胺藥物，如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。
3.皮質(zhì)激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。
4.輸入正常人血漿，可暫時補充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷濕敷。
6.發(fā)生喉頭水腫時，立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg，肌注，并可考慮氣管切開。
7.同化激素，如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等，可誘導(dǎo)C1脂酶抑制物的合成，從而防止發(fā)作。
了解了遺傳性血管性水腫的知識，我們就知道了它的臨床表現(xiàn)，它的概念，以及它的輔助檢查和治療措施，我們大家對它就有了一個全新的認識，我相信大家一定能夠戰(zhàn)勝它，恢復(fù)健康。
