雙側(cè)基底節(jié)鈣化屬于大腦常見的疾病，會(huì)引起小腦發(fā)生病變，嚴(yán)重時(shí)將會(huì)引起患者癡呆，肌張力障礙等，此病的發(fā)生多與遺傳有關(guān)，因此患者要了解引起疾病的原因，雙側(cè)基底節(jié)鈣化的發(fā)生與很多原因有聯(lián)系，知道了病因機(jī)制后就要對(duì)疾病進(jìn)行預(yù)防，能及時(shí)掌握自己的病情。那么雙側(cè)基底節(jié)鈣化的發(fā)病機(jī)制有哪些？

遺傳因素

Geschwind等曾調(diào)查一個(gè)明顯遺傳傾向大家系，發(fā)現(xiàn)患者發(fā)病年齡一代比一代提前，對(duì)該家系中24名患者用微衛(wèi)星DNA多態(tài)性標(biāo)記檢測(cè)發(fā)現(xiàn)14號(hào)染色體長(zhǎng)臂上D14S1014、D14S75、D14S306位點(diǎn)具有明顯連鎖關(guān)系，提示遺傳因素在該病發(fā)生中起很大作用。部分患者可伴其他遺傳性疾病，最常見為假性甲狀旁腺功能減退2型，難治性貧血等。

外源性毒物

可激活腦內(nèi)谷氨酸受體，產(chǎn)生興奮性神經(jīng)毒作用，導(dǎo)致鈣在某些腦區(qū)沉積。有人將鵝膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核區(qū)，3周后在肥大星形細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)鈣斑沉積，主要成分是鈣、磷，還可含硫、鋁、硅等，與本病的病理改變相似。

鐵及磷酸鈣代謝異常

有些家族性患者存在明顯的鐵代謝障礙，如血清鐵蛋蛋白水平下降、血清鐵及鐵結(jié)合能力降低，肝、脾、骨髓和腦活檢可見鐵沉積等，主要由鐵轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷造成。部分患者出現(xiàn)陣發(fā)性低鈣血癥，可能與伴發(fā)甲狀旁腺功能減退有關(guān)，還可伴小腦鈣化。

免疫因素

某些患者青年時(shí)患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，檢查發(fā)現(xiàn)血沉明顯增快，CRP、RA因子、抗核抗體亦升高，部分病例活檢發(fā)現(xiàn)鈣斑周圍免疫炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

主要病理變化

雙側(cè)基底核(尾狀核、豆?fàn)詈?可見鈣化斑，有時(shí)累及小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)，斑塊多位于血管外膜細(xì)胞漿內(nèi)，少數(shù)位于膠質(zhì)細(xì)胞突觸內(nèi)。腦活檢可見大量低分化星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，甚至出現(xiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，主要位于早期鈣化斑形成區(qū)或大鈣化斑周圍，斑塊主要由糖蛋白、鈣鹽及鐵組成。伴癡呆的Fahr病患者病變不同于Alzheimer病及Pick病，特點(diǎn)是缺乏老年斑;大腦新皮質(zhì)存在廣泛大量的神經(jīng)元纖維纏結(jié);鈣質(zhì)沉積;部分白質(zhì)可見中至重度脫髓鞘及神經(jīng)纖維增生;Meynert核可見輕至中度神經(jīng)元脫失等。

由于酸性黏多糖沉積在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外周區(qū)域，形成非鈣性圓圈體。其主要分布在血管周圍，最后侵入血管壁。以后發(fā)生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。

雙側(cè)基底節(jié)鈣化的發(fā)病機(jī)制就介紹到這里了，患上疾病后患者要知道相關(guān)的癥狀，通過(guò)對(duì)癥狀的了解從而及時(shí)發(fā)現(xiàn)疾病，患者可憑借異常的癥狀到醫(yī)院檢查，檢查的項(xiàng)目主要有血常規(guī)檢查、生化檢查、CT檢查及SPECT檢查等，檢查后即可確診疾病，而患者就要根據(jù)病情進(jìn)行正規(guī)的治療，能防止患者突然性發(fā)作造成死亡。