重癥急性再生障礙性貧血怎么辦
血液病是一種非常嚴(yán)重的疾病,再障是因?yàn)樗柙煅杉?xì)胞和/或造血微環(huán)境損傷性血液病。可能與病毒感染、使用某些藥物、接觸有毒化學(xué)物質(zhì)、接觸射線等有關(guān),重癥再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理及其骨髓移植治療進(jìn)展樓方定再生障礙性貧血(再障)是由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭,重癥性障礙性貧血怎么治療
(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.
(二)雄激素 為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱巧理寶;③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.
(三)骨髓移植 是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究. (四)免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).
患者一定要科學(xué)的對待疾病,了解疾病,科學(xué)的治療,不要因?yàn)橹尾∏笏僭斐韶?fù)面的效果?;颊叻e極配合治療,保持樂觀積極的心態(tài),同時(shí)做好日常保健與護(hù)理同樣不可小視。選擇正確的療法與心態(tài)護(hù)理多管齊下,才能使疾病得到更好的治療。飲食護(hù)理要進(jìn)食高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化的食物。注意飲食清潔。