大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征，即指胸腺未受損害，其T細(xì)胞數(shù)量及功能正常，很少并發(fā)感染。那么，患迪格奧爾格綜合征的原因有哪些？迪格奧爾格綜合征有哪些危害？患迪格奧爾格綜合征有哪些后遺癥？下面，和360常識(shí)網(wǎng)一起了解一下吧！
本文目錄
1、患迪格奧爾格綜合征的原因
2、迪格奧爾格綜合征有哪些危害
3、患迪格奧爾格綜合征有哪些后遺癥
患迪格奧爾格綜合征的原因
1、遺傳因素
迪格奧爾格綜合征是顯性遺傳病，研究表明，父母遺傳給孩子的概率是50%，父母雙方或其中一方本身患有或重或輕的迪格奧爾格綜合征，可將這種致病基因遺傳給子女導(dǎo)致新生兒患病。
2、胚胎發(fā)育異常
父母有基礎(chǔ)疾病
患兒父母一方，特別是母親本身患有長(zhǎng)期的慢性基礎(chǔ)疾病，如先心病、糖尿病、腎臟疾病、血液系統(tǒng)疾病、免疫性疾病或肝炎等�？蓪�(dǎo)致胚胎發(fā)育過(guò)程中基因突變，胚胎發(fā)育異常引起本病發(fā)生。
孕期接觸有害物質(zhì)及病毒感染、中毒
孕期不注重營(yíng)養(yǎng)，妊娠期間母體中毒或感染致病，比如服用化學(xué)藥物、注射病毒性疫苗、接觸射線等致畸因素均可使胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致新生兒患本病。
迪格奧爾格綜合征有哪些危害
1、甲狀腺炎
常表現(xiàn)為患兒一般有頸部疼痛，周身酸痛發(fā)熱，但是多數(shù)為低熱，一般體溫不超過(guò)38.5℃，還出現(xiàn)皮膚干燥、乏力、怕冷、水腫、腹脹、便秘等。
2、反復(fù)嚴(yán)重感染
本病患兒因胸腺發(fā)育不良常易發(fā)生反復(fù)嚴(yán)重感染，表現(xiàn)為慢性鼻炎，反復(fù)肺炎(包括卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎)，口腔念珠菌感染和腹瀉，患兒非常衰弱而不易成活。
3、自身免疫缺陷
患兒常可并發(fā)自身免疫缺陷，表現(xiàn)為發(fā)生自身免疫性疾病的機(jī)會(huì)比正常兒童為高，包括幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性溶血性貧血和甲狀腺炎。
4、心力衰竭
表現(xiàn)為患兒突然感到極度呼吸困難、迫坐呼吸、恐懼表情、煩燥不安、頻頻咳嗽，咯大量白色或血性泡沫狀痰液。嚴(yán)重時(shí)可有大量泡沫樣液體由鼻涌出，面色蒼白、口唇青紫、大汗淋漓、四肢濕冷、兩肺滿布濕羅音。心臟聽(tīng)診可有舒張期奔馬律，脈搏增快，可呈交替脈。血壓下降，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心原性休克。
5、認(rèn)知障礙
認(rèn)知障礙表現(xiàn)為患者在理解、判斷、語(yǔ)言、空間、計(jì)算等方面出現(xiàn)問(wèn)題，主要表現(xiàn)為理解障礙�；颊卟荒芾斫鈩e人所說(shuō)的話，患者可能出現(xiàn)有衣服穿反的情況，記憶混亂甚至不能記憶，常忘記自己曾經(jīng)做過(guò)的事情及別人交待過(guò)的事情，不能正確計(jì)算等。
6、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
部分患者常并發(fā)幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，主要表現(xiàn)為發(fā)熱及皮疹，發(fā)熱呈弛張型，每日波動(dòng)于36℃～41℃之間。高熱初可伴寒戰(zhàn)，患兒精神不振，數(shù)小時(shí)熱退后患兒活動(dòng)如常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎，較大兒童可出現(xiàn)多個(gè)關(guān)節(jié)(>4)受累，對(duì)稱性累及手足小關(guān)節(jié)，常有頸、脊柱受累，活動(dòng)受限。
7、神經(jīng)及精神發(fā)育落后
隨著治療手段的改進(jìn)，本病患兒存活者增多，神經(jīng)精神問(wèn)題已受到重視，患兒存在輕度神經(jīng)精神發(fā)育落后和認(rèn)知障礙。表現(xiàn)為患兒智力低下、語(yǔ)言能力差、注意力不集中、記憶力差、理解能力差、洞察能力差、抽象思維差、想象力差，心理活動(dòng)能力都明顯落后于同齡兒童。
患迪格奧爾格綜合征有哪些后遺癥
1、骨骼畸形
部分患兒經(jīng)治療后仍會(huì)留下骨骼畸形的后遺癥，患兒出現(xiàn)下頜小、耳廓畸形，部分長(zhǎng)骨畸形等。
2、發(fā)育遲緩
本病患兒常會(huì)留下發(fā)育遲緩的后遺癥，孩子在成長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中比同齡的孩子發(fā)育的緩慢。主要可表現(xiàn)為對(duì)語(yǔ)言的理解和表達(dá)受限制，身高、體重、頭圍、胸圍的測(cè)量值偏低，運(yùn)動(dòng)方面比同齡的孩子落后。比如半歲了還不會(huì)抓東西，九個(gè)月了還不能獨(dú)立坐，還可有智力低下的表現(xiàn)，以及表情呆滯、語(yǔ)言口齒不清等。
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