肺泡蛋白沉積癥的病因尚不清楚，有研究認(rèn)為部分肺部結(jié)構(gòu)改變患者可能與感染、自身免疫機(jī)制障礙、對(duì)外界理化刺激反應(yīng)異常以及細(xì)胞毒性藥物應(yīng)用有關(guān)。該病無(wú)傳染性，好發(fā)于家族有肺泡蛋白沉積癥病史者，吸煙可能會(huì)誘發(fā)該病的發(fā)生。那么，什么肺泡蛋白沉積癥？肺泡蛋白沉積癥有哪些癥狀？下面，和360常識(shí)網(wǎng)一起了解一下吧！
本文目錄
1、什么肺泡蛋白沉積癥
2、肺泡蛋白沉積癥有哪些癥狀
3、肺泡蛋白沉積癥的并發(fā)癥
什么肺泡蛋白沉積癥
肺泡蛋白沉積癥是一種特殊類(lèi)型的彌漫性肺實(shí)質(zhì)性罕見(jiàn)疾病，以肺泡內(nèi)過(guò)碘酸雪夫(PAS)染色陽(yáng)性脂蛋白類(lèi)物質(zhì)異常沉積在末梢氣道及肺泡腔內(nèi)而肺泡間隔正常且少有細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。目前病因尚不明確，胸部影像學(xué)表現(xiàn)可有典型呈“地圖”、“鋪路石”樣改變，影響肺內(nèi)氣體交換，可導(dǎo)致呼吸衰竭。該病起病隱匿，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，肺部CT易誤診為肺炎、結(jié)核和肺間質(zhì)性疾病等。該病預(yù)后較差，少部分患者可自行達(dá)到部分或完全治愈。
肺泡蛋白沉積癥有哪些癥狀
1、呼吸困難
多數(shù)患者開(kāi)始是會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后氣急，以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣急。
2、咳嗽、咳痰
初期為刺激性干咳，繼而咳出白色粘液痰或帶血絲痰。
3、咯血
發(fā)生率很低，可表現(xiàn)為痰中帶血絲、小量咯血、大量咯血。
4、面部紫紺
由于通氣不足影響氣體交換，使動(dòng)脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺。
5、低燒
部分感染患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒，年老體弱者可僅有低熱或不發(fā)熱。
6、嚴(yán)重肺損傷、呼吸衰竭
嚴(yán)重的肺部僵硬和阻力增加，伴有急性通氣衰竭和低氧血癥，往往需要機(jī)械通氣治療。晚期患者如果出現(xiàn)通氣衰竭，則預(yù)后相當(dāng)差。
7、杵壯指
部分患者可出現(xiàn)末端指節(jié)形狀的改變、環(huán)繞指甲外的皮膚改變和指甲的性狀改變。
8、其他癥狀
少數(shù)有惡心、乏力、嘔吐、腹脹或腹瀉、體重減輕等胃腸道癥狀，嚴(yán)重感染者可出現(xiàn)神志模糊、煩躁、嗜睡、昏迷等。
肺泡蛋白沉積癥的并發(fā)癥
1、呼吸衰竭
部分肺泡蛋白沉積癥患者病情持續(xù)進(jìn)展、惡化，最終因呼吸衰竭而死亡。
2、肺部感染
感染較常見(jiàn)的病原菌包括革蘭民陽(yáng)性和陰性菌(鏈球菌、銅綠假單胞菌、李斯特菌)、真菌(肺囊蟲(chóng))、分枝桿菌(結(jié)核分枝桿菌)、和病毒(腺病毒)等。
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