氨基酸尿癥(hyperaminoaciduria)以尿中排出過多氨基酸為特征的一類代謝疾病，可分為腎前性、腎性及混合性。各類高氨基酸尿癥的治療效果差別很大，有些通過嚴格控制飲食中相應(yīng)氨基酸的攝入或補充某些維生素即可獲良好效果。那么，什么是氨基酸尿癥？氨基酸尿需要做的檢查有哪些？下面，和360常識網(wǎng)一起了解一下吧！
本文目錄
1、什么是氨基酸尿癥
2、氨基酸尿癥需要做的檢查有哪些
3、怎么預防氨基酸尿癥
什么是氨基酸尿癥
氨基酸尿癥是以尿中排出過多氨基酸為特征的一類代謝疾病，可分為腎前性、腎性及混合性。各類高氨基酸尿癥的治療效果差別很大， 有些通過嚴格控制飲食中相應(yīng)氨基酸的攝入或補充某些維生素，即可獲良好效果;有些即使采取各種措施，使血漿氨基酸水平接近正常，也無法改善臨床癥狀。腎性氨基酸尿是近端腎小管重吸收氨基酸障礙，使大量氨基酸從尿中排出。從尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、�；撬�、甲基組氨酸等。此外，絲氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。
氨基酸尿需要做的檢查有哪些
1、苯丙酮尿檢查
苯丙酮尿癥是由于患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，只能變成苯丙酮酸。
2、胱氨酸尿檢查
胱氨酸尿是先天性代謝病，主要原因是腎小管對胱氨酸、賴氨酸、精氨酸和鳥氨酸的重吸收障礙導致尿中這些氨基酸排出量增加。
3、酪氨酸尿檢查
酪氨酸代謝病是一種罕見的遺傳性疾病。由于缺乏對羥基苯丙酮酸氧化酶和酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶，尿中對羥基苯內(nèi)酮酸和酪氨酸顯著增加，臨床表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性肝硬化、腹部膨大、脾大、多發(fā)性腎小管功能障礙等。
怎么預防氨基酸尿癥
腎性氨基酸尿是遺傳性疾病，臨床主要預防胱氨酸尿癥引起的尿路結(jié)石，有兩個基本點：一是降低尿胱氨酸濃度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量較少，屬于“無結(jié)石性胱氨酸尿癥”,可不予特別治療，動態(tài)觀察，定期復查。在水化尿液與堿化尿液的基礎(chǔ)上，部分患者給予D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路結(jié)石的生長。
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