巨指癥是指患者的手指或腳趾生長較為粗大，以食指巨指為例，患者的食指生長的異常粗大，比中指還要大。巨指(趾)癥通常出生后即發(fā)生，而其他的手指或足趾都是正常的�？梢娨粋�(gè)或幾個(gè)手指明顯增大，但并不一定所有手指都累及。那么，什么是巨指癥？為什么會(huì)患巨指癥？下面，和360常識(shí)網(wǎng)一起了解一下吧！
本文目錄
1、什么是巨指癥
2、為什么會(huì)患巨指癥
3、巨指癥有哪些類型
什么是巨指癥
巨指癥是神經(jīng)生長異常所致，以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低，約為0.9%。巨指畸形是最少見的上肢畸形之一，是由于手指、手掌或肢體超常發(fā)育所致。巨指不僅影響肢體功能而且嚴(yán)重影響美觀，還給患者帶來患者心理上的障礙，容易形成孤僻的性格。
巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積，常發(fā)生在側(cè)方或跖面，不對(duì)稱的肥大導(dǎo)致側(cè)彎。盡管指端肥大是明顯特征，足前段的累及常被忽視，使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭(zhēng)議。但最新的觀點(diǎn)仍然傾向于將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾癥內(nèi)。纖維組織從趾端向足前段延伸，會(huì)導(dǎo)致側(cè)方擴(kuò)展。足背部軟組織肥大較少見，更多的肥大發(fā)生在跖面。
為什么會(huì)患巨指癥
巨指(趾)的發(fā)病機(jī)理目前仍在研究中，沒有形成定論。Allende認(rèn)為此病和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有關(guān)。認(rèn)為骨膜上神經(jīng)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤導(dǎo)致了骨破壞和再生，并主張多發(fā)神經(jīng)纖維瘤是局限性的快速生長的唯一原因。但是，Thorne 報(bào)道了13例病人，沒有一個(gè)有臨床或組織學(xué)上的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤的特征。于是，Kelikian為了把兩者聯(lián)系起來，用“不完全性多發(fā)神經(jīng)纖維瘤”來定義巨指畸形。
還有一種觀點(diǎn)認(rèn)為是脂肪瘤的變異。Dennyson認(rèn)為這個(gè)理論很有吸引力 ，因?yàn)榫拗?趾)都表現(xiàn)出纖維脂肪組織的增生，巨指中更為顯著的特征是肥大，扭曲的掌神經(jīng)及其分支在巨趾中很少見。但是，受累的手指大部分都發(fā)生在掌側(cè)，故神經(jīng)源學(xué)說仍不能被完全否定。Keret 曾報(bào)道了一個(gè)同時(shí)患巨指和巨趾癥的病例，其巨指中神經(jīng)受累，而巨趾中卻沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)異常。所以，最新的觀點(diǎn)是Syed等所代表的，雖然巨趾的主要損害是過度增殖蓄積的脂肪組織，巨指的損害是神經(jīng)，但是，不管它們的基本損害是什么，最終的結(jié)果是生長抑制因子的缺乏或局部內(nèi)因子的表達(dá)，導(dǎo)致了手指或足趾的所有成分的過度生長。
巨指癥有哪些類型
1、靜止型
某個(gè)生長粗大的巨指與正常手指同時(shí)生長，且生長程度與其他手指成比例。例如靜止型患者起初食指為中指的2倍，隨著生長，食指始終為中指的2倍。
2、進(jìn)展型
巨指生長程度非�？�，與其他正常手指生長不成比例。如進(jìn)展型患者期初食指為中指的2倍，隨著生長，食指可能變?yōu)橹兄傅?倍或4倍。
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