未滿18歲的痛風(fēng)患者,治療上有什么要注意?調(diào)查顯示:兒童及青少年高尿酸血癥發(fā)生率接近10%(12-17歲),與成人相近。
警惕誤診漏診
目前研究表明,和既往“老痛風(fēng)”的痛風(fēng)首次發(fā)作特征性地累及第一跖趾關(guān)節(jié)不同的是,這些年輕痛風(fēng)患者初次發(fā)病時(shí),往往以非典型關(guān)節(jié)起病更加多見(除第一跖趾關(guān)節(jié)以外的其他關(guān)節(jié)),也可累及多個(gè)關(guān)節(jié),甚至早年便出現(xiàn)痛風(fēng)石。因其發(fā)作的“不典型”,容易誤診漏診。
傳統(tǒng)意義上認(rèn)為,早年發(fā)病的原發(fā)性痛風(fēng)患者往往體型肥胖——具有更高的體質(zhì)指數(shù)和腰圍水平。然而事實(shí)上,臨床上體型消瘦的青少年原發(fā)痛風(fēng)患者比例并不低,且常無相關(guān)家族史。其體型及家族史的“不典型”,也是容易誤診漏診的原因。
需排查繼發(fā)性因素
青少年出現(xiàn)痛風(fēng),要警惕先天酶缺陷、I型糖原累積病、腎囊腫和糖尿病綜合癥等先天性疾病,更需警惕腎臟疾病、白血病、淋巴瘤等惡性腫瘤等繼發(fā)性因素導(dǎo)致的痛風(fēng)。
此類痛風(fēng)尿酸性腎結(jié)石多見,常出現(xiàn)在痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎之前,痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎發(fā)作可頻繁,間歇期短。腎功能損害嚴(yán)重,容易引起急性腎衰竭或感染。這類患者往往病情較重,預(yù)后不良,病死率高,治療效果不理想。
糾正飲食生活習(xí)慣是第一要?jiǎng)?wù)
大量研究表明,青少年原發(fā)性痛風(fēng)與脂代謝紊亂?胰島素抵抗密切相關(guān)。疾病的發(fā)生和生活方式、飲食結(jié)構(gòu)的改變也有著不可或缺的關(guān)系。事實(shí)上,早年發(fā)病的痛風(fēng)患者血清尿酸水平往往較中老年發(fā)病的更高,盡管病程較短,但其血脂異常的合并率并不比老年患者要低。
國內(nèi)一項(xiàng)研究表明,青年的痛風(fēng)患者多具有社會(huì)活動(dòng)頻繁?工作壓力大?生活欠規(guī)律和飲食結(jié)構(gòu)不合理等特征。這類年輕人常常習(xí)慣在外用餐,每周至少兩三次在餐館飯店里聚會(huì),對高脂、高糖、高嘌呤食物攝入無克制,難免會(huì)攝入超標(biāo)。
而對在校學(xué)生而言,這類小患者往往喜歡吃零食,而家長往往對此有求必應(yīng)。這些零食大多是高熱量工業(yè)加工食物,熱量的過度攝入和營養(yǎng)素的失衡,進(jìn)一步誘發(fā)了體內(nèi)脂代謝紊亂/脂肪酸比例失衡。
尤其值得注意的是,近年來,碳酸軟飲料(如雪碧、可樂、運(yùn)動(dòng)飲料等)在青少年、兒童的原發(fā)性痛風(fēng)的發(fā)生發(fā)展中也扮演了十分重要的角色。
總之,對于這一類原發(fā)性痛風(fēng)患者,生活方式的糾正和改善的意義尤其突出。除了堅(jiān)持規(guī)律運(yùn)動(dòng)鍛煉之外,高脂肪飲食有阻礙腎臟排泄尿酸的作用,高蛋白、高嘌呤飲食可導(dǎo)致內(nèi)源性嘌呤合成增加,限制脂肪、高蛋白、高嘌呤食物的攝入是必要的。除此之外,熱量的攝入也應(yīng)限制,如果能使得體重低于理想體重的10-15%,可有效降低尿酸水平,減少并發(fā)癥的發(fā)生。
未滿18的患者 治療用藥要注意什么?
目前國際上尚缺乏兒童及青少年高尿酸血癥及痛風(fēng)指南,本建議是以現(xiàn)有的成人指南/說明書為基礎(chǔ)所提出的。
1.降尿酸藥物:
因?yàn)樵冏C醫(yī)學(xué)依據(jù)的缺乏,目前非布司他、苯溴馬隆(尿酸酶)、聚乙二醇重組尿酸酶注射液、Lesinurad在18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚未確立。丙磺舒不推薦用于18歲以下患者。
值得注意的是,降尿酸藥物對于預(yù)防血液系統(tǒng)腫瘤引起的腫瘤溶解綜合征至關(guān)重要。兒童和青少年使用別嘌醇的劑量的300~450mg/m2/d,分三次給藥,一般不超過400mg/d。對于<10kg的嬰幼兒,3.3mg/kg q8h。從化療前1~2d開始,持續(xù)給予7天。
2.堿化尿液藥:
6歲以下兒童一般不用碳酸氫鈉(小兒對腹部癥狀描述不清,藥物相關(guān)的腹脹不易和其他原因引起的腹脹相鑒別)。使用枸櫞酸鉀堿化尿液時(shí),注意電解質(zhì)平衡。
3.抗炎止痛藥:
①秋水仙堿:在18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚未確立。
②非甾體抗炎藥(NSAIDs):在非選擇性NSASIDs中,常用于18歲以下兒童的有布洛芬、萘普生、吲哚美辛,按體重酌情遵囑使用。因雙氯芬酸鈉劑量較大,不宜使用于兒童。依托考昔、羅非昔布、美洛昔康等選擇性NSAIDs在18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚未確立。
③糖皮質(zhì)激素:除曲安西龍外,絕大數(shù)糖皮質(zhì)激素均可用于兒童。需注意的是,長期使用激素會(huì)抑制兒童的的生長發(fā)育,如需長期使用,需十分謹(jǐn)慎。
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